primäre biliäre Zirrhose

Einführung

Einführung in die primäre biliäre Zirrhose Die primäre biliäre Zirrhose (PBC) stellt eine chronische intrahepatische cholestatische Erkrankung dar. Der anti-mitochondriale Serumantikörper (AMA) ist ein spezifischer Marker für die Diagnose von PBC. Ursodeoxycholsäure (UDCA) ist die einzige randomisierte Erkrankung Ein sicheres und wirksames Medikament zur Behandlung von PBC, wie klinische Studien belegen. Obwohl die Pathogenese von PBC möglicherweise mit der Autoimmunität zusammenhängt, wurde die Wirksamkeit von Immunsuppressiva nicht bestätigt, und arzneimittelbedingte Nebenwirkungen haben ihre klinische Anwendung eingeschränkt. Der Zustand von PBC ist fortschreitend und führt schließlich zu Leberzirrhose und Leberversagen.Die Lebertransplantation ist die einzige wirksame Behandlung für Patienten mit PBC im Endstadium. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,002% Anfällige Personen: Frauen mittleren Alters Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Juckreiz Osteoporose

Erreger

Ursache der primären Gallenzirrhose

Die aktuelle Ursache ist nicht klar und kann mit der Autoimmunität zusammenhängen.

Verhütung

Vorbeugung der primären Gallenzirrhose

Prävention und Behandlung von Komplikationen der refraktären Cholestase.

Komplikation

Primäre biliäre Zirrhosekomplikationen Komplikationen Juckreiz Osteoporose

Viele Patienten haben einen erhöhten Serumbilirubinspiegel mit Autoimmunerkrankungen. Es kann auch Juckreiz, Osteoporose, portale Hypertonie und Schilddrüsenerkrankungen verursachen.

Symptom

Symptome der primären Gallenzirrhose Häufige Symptome Leberatrophie Pfortader Stauung Hepatische Sternzellhyperplasie Gallenzirrhose Leber milde Steatose Gallensteine Hautsklera Gelb gefärbt Aszites Fetterguss Gallenblasenvergrößerung

Anamnese und Symptome

Die Krankheit tritt häufig zusammen mit anderen Immunerkrankungen auf, wie z. B. rheumatoiden Gelenken, Sjögren-Syndrom, Sklerodermie, chronischer lymphatischer Thyreoiditis usw., häufiger bei Frauen mittleren Alters, heimtückischer Beginn, nachdem langsame, frühe Symptome mild sind. Der Patient befindet sich im Allgemeinen in einem guten Zustand, und Appetit und Körpergewicht sind nicht signifikant vermindert. Ungefähr 10% der Patienten haben möglicherweise keine Symptome. Bei Patienten mit chronisch obstruktivem Ikterus unbekannter Ursache, insbesondere bei Patienten mit Steatorrhoe, sollte die Ursache des Auftretens genau angegeben werden. Und das Fortschreiten der Krankheit, ob es andere Immunerkrankungen gibt, achten Sie auf die Identifizierung von Ikterus mit sekundärer biliärer Zirrhose und anderen Ursachen der Zirrhose.

Entdeckung erleben

Haut, Skleragelbfärbung, sichtbare mehrfache Kratzer und Abschuppungen, Leber, Splenomegalieoberfläche ist noch glatt, keine Zärtlichkeit.

Hilfskontrolle

Blutlipide, Serumgallensäure, kombiniert mit Bilirubin, AKP und GGT und anderen mikrobiliären Enzymen waren signifikant erhöht, normal oder leicht, mild, mäßig erhöht, anti-mitochondriale Antikörper im Blut, erhöhtes IgM, verlängerte Prothrombinzeit, Bilirubin im Urin ist positiv, Galle im Urin ist normal oder reduziert.

Imaging Ultraschall, ERCP, CT, PTC, etc., um zu verstehen, ob es intrahepatische und extrahepatische Gallengangsdilatation und Krankheiten gibt, die extrahepatische obstruktive Gelbsucht verursachen.

Untersuchen

Untersuchung der primären biliären Zirrhose

Blutlipide, Serumgallensäure, kombiniert mit Bilirubin, AKP und GGT und anderen mikrobiliären Enzymen waren signifikant erhöht, normal oder leicht, mild, mäßig erhöht, anti-mitochondriale Antikörper im Blut, erhöhtes IgM, verlängerte Prothrombinzeit, Bilirubin im Urin ist positiv, Galle im Urin ist normal oder reduziert.

Imaging Ultraschall, ERCP, CT, PTC, etc., um zu verstehen, ob es intrahepatische und extrahepatische Gallengangsdilatation und Krankheiten gibt, die extrahepatische obstruktive Gelbsucht verursachen.

Diagnose

Diagnose und Diagnose der primären biliären Zirrhose

Zu den zu diagnostizierenden Krankheiten gehören: Obstruktion der extrahepatischen Gallenwege, chronische aktive Hepatitis, primär sklerosierende Cholangitis, medikamenteninduzierte Cholestase In einigen Fällen sollte eine Obstruktion der extrahepatischen Gallenwege, die geheilt werden kann, so bald wie möglich ausgeschlossen werden Eine Überprüfung ist ebenfalls erforderlich. Eine Leberbiopsie kann die Diagnose bestätigen, ist jedoch häufig unspezifisch. In einigen Fällen ist eine diagnostische Laparotomie erforderlich.

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