Herz-Ohr-Syndrom
Einführung
Einführung in das Herz-Ohr-Syndrom Kardioauditorisches Syndrom (auch bekannt als Herz-Taubheits-Syndrom, QT-Intervall-Syndrom) (Q-Tintervalsyndrom). Es gibt drei Hauptmerkmale: QT-Intervallverlängerung, Synkopen-Episoden und Taubheit, begleitet von angeborener Taubheit, auch als Jervell-Lange-Neilsen-Syndrom bekannt, ist autosomal-rezessiv und keine Taubheit wird auch als Romano-Ward-Syndrom bezeichnet, was häufig der Fall ist Chromosomendominante Vererbung. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Die Inzidenzrate liegt bei etwa 0,0005% -0,0008%, häufiger bei Menschen mittleren Alters und älteren Menschen. Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: plötzlicher Tod, ventrikuläre vorzeitige Kontraktion
Erreger
Ursache des Herz-Ohr-Syndroms
(1) Krankheitsursachen
Die Ätiologie dieser Krankheit ist noch nicht bekannt und wird allgemein als mit einer sympathischen Dysfunktion verbunden angesehen.
(zwei) Pathogenese
In den meisten Fällen ist die Spannung zwischen den sympathischen Nerven auf der linken und rechten Seite des Herzens unausgewogen und der rechte sympathische Tonus ist niedriger als auf der linken Seite Befriedigende kurative Wirkung, pathologische Studie ergab, dass Sinusknoten, atrioventrikulärer Knoten, His-Bündel und ventrikuläres Myokard fokale Neuritis und Neurodegeneration, ventrikuläre Myokardneuropathie für ventrikuläre Repolarisationsstörungen und QT-Intervall haben Wichtige Beziehung und vermutete, dass diese Neuropathie durch eine chronische Virusinfektion oder eine nicht infektiöse Degeneration verursacht wird.Andere Hypothesen haben immer noch einen Myokardstoffwechsel, wie z.
Verhütung
Vorbeugung gegen Herz-Ohr-Syndrom
Die Ursache ist noch unklar. In Bezug auf die Prävention angeborener Krankheiten sollten vorbeugende Maßnahmen von vor der Schwangerschaft bis zur Schwangerschaft durchgeführt werden:
Die voreheliche ärztliche Untersuchung spielt eine aktive Rolle bei der Verhinderung von Geburtsfehlern. Das Ausmaß der Wirkung hängt von den Untersuchungsgegenständen und -inhalten ab, einschließlich serologischer Untersuchung (wie Hepatitis B-Virus, Treponema pallidum, HIV) und Untersuchung des Fortpflanzungssystems (wie Screening auf zervikale Entzündung). Allgemeine medizinische Untersuchungen (wie Blutdruck, Elektrokardiogramm) und Fragen zur Familiengeschichte der Krankheit, zur persönlichen Krankengeschichte usw. leisten in der Beratung zu genetischen Krankheiten gute Arbeit.
Schwangere sollten schädliche Faktoren, einschließlich Rauch, Alkohol, Drogen, Strahlung, Pestizide, Lärm, flüchtige schädliche Gase, giftige und schädliche Schwermetalle usw., so weit wie möglich vermeiden. Bei der Schwangerschaftsvorsorge ist ein systematisches Screening von Geburtsfehlern erforderlich, einschließlich Regelmäßige Ultraschalluntersuchung, serologisches Screening usw., ggf. Chromosomenuntersuchung.
Sobald ein abnormales Ergebnis eintritt, muss festgestellt werden, ob die Schwangerschaft beendet werden soll, ob die Sicherheit des Fetus in der Gebärmutter gewährleistet ist, ob es nach der Geburt Folgen gibt, ob er behandelt werden kann, wie zu prognostizieren ist usw. und ob praktische Maßnahmen zur Diagnose und Behandlung ergriffen werden müssen.
Die vorgeburtlichen Diagnosetechniken sind:
1 Amniozytenkultur und zugehörige biochemische Untersuchung (Amnionpunktionszeit ist 16 bis 20 Schwangerschaftswochen angemessen).
2 Bestimmung von Alpha-Fetoprotein aus Blut und Fruchtwasser von Schwangeren.
3 Ultraschallbildgebung (anwendbar in ungefähr 4 Monaten der Schwangerschaft).
Eine 4-Röntgenuntersuchung (nach 5 Monaten Schwangerschaft) ist für die Diagnose von fetalen Skelettdeformitäten von Vorteil.
Das Geschlechtschromatin von 5 Zottenzellen wurde gemessen (40 bis 70 Tage nach der Empfängnis) und das Geschlecht des Fötus wurde vorhergesagt, um die Diagnose der X-chromosomalen Erbkrankheit zu unterstützen.
6 Anwendungsgen-Bindungsanalyse.
7 Fetalspiegeluntersuchung.
Durch die Anwendung der oben genannten Technologie wird die Geburt eines Fötus mit schweren genetischen Erkrankungen und angeborenen Missbildungen verhindert.
Komplikation
Komplikationen beim Herz-Ohr-Syndrom Komplikationen, plötzlicher Tod, ventrikuläre Kontraktion
Kann plötzlichen Tod, sichtbare häufige vorzeitige ventrikuläre Kontraktionen, ventrikuläre Tachykardie und Kammerflimmern verursachen.
Symptom
Symptome des Herz-Ohr-Syndroms Häufige Symptome Übelkeit Herzrhythmusstörungen Herzklopfen Haarausfall Schwindel QT-Intervall verlängerte Konvulsionen Engegefühl in der Brust Schläfrigkeit
Arrhythmie stellt die Hauptursache für Synkope und plötzlichen Tod dar. Die Hauptsymptome sind kurzzeitige Synkope-Episoden, die häufig durch Erregung, Wut, Angstzustände, übermäßige Müdigkeit usw. hervorgerufen werden Schwindel, Synkope, die einige Sekunden, mehr als zehn Sekunden oder länger andauert und blass, schwitzend, zyanotisch, krampfartig, inkontinent und andere Symptome aufweisen kann, sogar plötzlicher Tod, einige Minuten nach Einsetzen der Orientierungslosigkeit und einige Übelkeit, Erbrechen, Kopfschmerzen und allgemeines Unwohlsein, Müdigkeit oder Lethargie, oft fälschlicherweise als Epilepsie oder Rachitis diagnostiziert, leichte Episoden von Bewusstlosigkeit, vorübergehendes Herzklopfen, Anschwellen der Brust, verschwommenes Sehen oder Schwindelgefühl, die Anzahl der Episoden ist unsicher, manchmal mehrmals täglich Einige Male im Jahr, sogar ein- oder zweimal im Leben, tritt die erste Episode häufiger bei Säuglingen oder Kleinkindern auf, kann sich aber auch bis zu Jugendlichen oder später verzögern, insbesondere bis zu solchen ohne Taubheit.
Untersuchen
Herz-Ohr-Syndrom
Allgemeine Routineinspektionen haben keine offensichtlichen abnormalen Ergebnisse.
1. Elektrokardiogramm: durch Verlängerung des QT-Intervalls gekennzeichnet, T-Welle ist breit, kerbig, hoch, bidirektional oder invertiert, und mehr mit U-Wellen-Fusion, derselbe Patient in verschiedenen Perioden oder kurzzeitigem QT-Intervall und T-Wellen-Änderungen sehr stark Ein großes QT-Intervall ist bei emotionalen oder sportlichen Aktivitäten länger, und insbesondere vor der Ohnmacht tritt ein Wechsel der T-Wellengröße auf. Vor oder nach der Synkope kann eine sichtbare ventrikuläre vorzeitige Kontraktion oder ventrikuläre Tachykardie beobachtet werden. , Kammerflimmern, gelegentlicher Herzstillstand, QT-Intervall verlängert, so dass die ventrikuläre anfällige Periode verlängert und zurückbewegt wird, was zu einer ventrikulären vorzeitigen Kontraktion führt, ist leicht in die anfällige Periode zu fallen und verursacht Kammerflimmern, es ist die Hauptursache für Synkope, plötzlicher Tod Der Grund dafür ist, dass das QT-Intervall mit zunehmendem Alter tendenziell abnimmt und das Elektrokardiogramm häufig von einer Sinusbradykardie begleitet wird.
2. Hörtest: Einige können einen Hörverlust feststellen.
Diagnose
Diagnose und Diagnose des Herz-Ohr-Syndroms
Die Diagnose typischer Fälle ist nicht schwierig, zum Beispiel ist das QT-Intervall verlängert und die Veränderungen der T-Welle sind nicht offensichtlich. Das Elektrokardiogramm kann nach dem Training überprüft werden. Wenn das QT-Intervall verlängert wird, wechselt die Größe der T-Welle und die Krankheit kann weiterhin diagnostiziert werden.
Die Synkope der QT-Verlängerer wurde nicht rechtzeitig gefunden und die Patienten wurden mit Epilepsie und Rachitis identifiziert. Die EEG-Untersuchung war hilfreich für die Identifizierung von Epilepsie. Belastungstests wurden durchgeführt. Die QT-Verlängerung des EKG sollte gegen diese Krankheit geschützt werden.
