Angeborene anorektale Fehlbildung
Einführung
Einführung in die angeborene Rektalanusdeformität Angeborene Fehlbildungen der rektalen Analentwicklung sind sehr häufig, und es gibt viele Arten, und die Position des rektalen blinden Endes und der Fistel sind unterschiedlich. Die Inzidenzrate beim Neugeborenen beträgt 1: 1500 ~ 5000, was den ersten Platz in der Verdauungsfehlbildung ausmacht. Mehr Männer als Frauen, machten hohe Missbildungen etwa 50% der Männer und 20% der Frauen aus. Die Inzidenz verschiedener Fisteln liegt bei Frauen bei 90% und bei Männern bei 70%. Die Inzidenz anderer angeborener Missbildungen liegt bei 30-50% und häufig bei multiplen Deformitäten. Familiengeschichte ist selten, nur 1%. Es gibt Vererbung, aber die genetische Methode ist immer noch nicht schlüssig. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,002% Anfällige Menschen: gut für Neugeborene Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Verstopfung, Darmverschluss
Erreger
Ursachen angeborener rektaler Analfehlbildungen
Ursache:
Das Auftreten einer rektalen Analfehlbildung ist die Folge einer gestörten Embryonalentwicklung: Männchen und Weibchen sind im Grunde genommen gleich, nur der anatomische Unterschied, das Ergebnis des Kloakentrennvorgangs, der Sinus urogenitalis und der Sinus anorektalis kommunizieren und bilden eine hohe Position oder Medianfehlbildung, verschiedene anorektale Hypoplasien und Fisteln zwischen Rektum und Harnröhre oder Vagina, der anale hintere Bewegungsprozess und die Hypoplasie des Perineums bilden eine geringe Deformität, analen Hautkrampf, anale vestibuläre Fistel, Analstenose.
Verhütung
Verhinderung einer angeborenen Rektalanusdeformität
Die Krankheit ist eine angeborene Krankheit, keine wirksamen vorbeugenden Maßnahmen, Früherkennung und frühzeitige Behandlung ist der Schlüssel zur Prävention und Behandlung dieser Krankheit.
Komplikation
Angeborene Rektumfehlbildungskomplikationen Komplikationen Verstopfung Darmverschluss
Komplikationen wie eine akute vollständige Obstruktion des unteren Darms können auftreten, und eine anorektale Stenose kann mit Schwierigkeiten bei Stuhlgang, Verstopfung, Stuhlsteinbildung, sekundärem Megakolon und anderen chronisch obstruktiven Symptomen auftreten.
Symptom
Angeborene Anusdeformitätssymptome im Rektum Häufige Symptome Bei einer Analfehlbildung sind kein Fötus und keine Darmstenose ohne Analknoten-Anal-Schließmuskel-Durchtrennung vorhanden
Aufgrund der Deformität der Körperoberfläche ist die Diagnose einfach Zusätzlich zur klinischen Untersuchung muss der Abstand zwischen dem blinden Ende des Rektums und der Ebene des M. levator ani und der Analhaut weiter bestimmt werden, um die Art der Deformität, die Position der Fistel und die Fehlbildung zu bestimmen. Die Behandlung.
(1) Hohe Missbildung
Etwa 40%, Jungen sind häufiger, haben oft Fisteln, aber wegen der kleinen Röhre, haben fast alle Darmverschluss Symptome, die Innervation der Beckenmuskeln sind oft defekt, begleitet von Atlas und Fehlbildung der oberen Harnwege, diese Art von Fall Die Haut des normalen Anus ist leicht eingefallen, das Pigment ist tief, aber es gibt keinen Anus. Wenn das Weinen laut ist, wölbt sich die Vertiefung nicht nach außen. Bei Berührung mit den Fingern gibt es keine Auswirkungen. Das Mädchen wird oft von einer Vaginalfistel begleitet und öffnet sich in der hinteren Wand der Vagina. Das äußere Genital ist ebenfalls verkümmert, es ist naiv und der Kot fließt häufig aus dem Mund heraus. Es ist leicht, Infektionen des Genitaltrakts zu verursachen. Jungen werden häufig von Harnfisteln begleitet. Gase und Kot werden aus der Harnröhre abgeleitet. Rezidivierende Urethritis, Entzündung des Peniskopfes und obere Harnwegsinfektion.
(2) Fehlbildung der Mittelstellung
Etwa 15% des Darms befinden sich im Urethral Bulbar Corpus Cavernosum oder in der Nähe des unteren Teils der Vagina.Der Puborectalis-Muskel umgibt das distale Rektum.Die Fistel ist offen für den Harnröhrenkolben, die untere Vagina oder das Vestibulum. Das Aussehen des Anus ähnelt der hohen Fehlbildung, es kann sich auch um eine Defäkation der Harnröhre oder der Vagina handeln, die Sonde kann durch die Fistel in das Rektum gelangen, die Sondenspitze kann im Perineum berührt werden, das Mädchen ist häufiger im Rektum-Vestibulum. Befindet sich in der Fossa vestibularis vestibularis, auch bekannt als Fossa scapularis, ist die Pupille größer, das Baby kann im Frühstadium im Wesentlichen den normalen Stuhlgang durch die Pupille aufrechterhalten, was zu Vaginitis oder aufsteigender Infektion führen kann.
(3) Deformität in niedriger Position
Etwa 40% ist die rektale Endposition niedriger, mehr mit einer Fistel, selten begleitet von anderen Missbildungen, und einige sind von einem Film an der normalen Anusposition bedeckt, schwach sichtbare Farbe des Fötus, das Zwerchfell wölbt sich beim Weinen manchmal deutlich aus Die Analmembran ist gebrochen, aber nicht vollständig, und der Stuhlgang ist schwierig. Bei einem Jungen mit analen Hautkrämpfen ist der Schlauch mit Kot gefüllt und dunkelblau, der Mund befindet sich im Perineum oder mehr vor dem Hodensack oder einem Teil der Harnröhre. Bei einem Mädchen mit einem analen Vorhof oder einem Hautsputum befindet sich der Mund im Vorhof oder Perineum der Vagina.
Untersuchen
Untersuchung der angeborenen Rektalanusdeformität
1. Röntgen sehen
Abdominal stehende flache Filme zeigten eine geringe Darmobstruktion und die typischen lateralen und anterioren und posterioren Sakralsäcke zeigten typische sakrale und dilatierte Darmsegmente. Die Sputumfunktion war schlecht. Nach 24 Stunden gab es immer noch eine Sputumretention, wenn auch nicht rechtzeitig. Einlauf kann zur Bildung von Vermiculit verwendet werden. Bei Enteritis ist die Darmwand des erweiterten Darms gezackt. Bei Neugeborenen beträgt die Erweiterung des Darms mehr als einen halben Monat nach der Geburt. Wenn die Diagnose immer noch nicht bestätigt ist, wird die folgende Untersuchung durchgeführt. .
1 Röntgenfilm in umgekehrter Seitenposition
Bekannt als die Wangenst-Een-Rice-Methode, dauert es mehr als 12 Stunden nach der Geburt, bis das Gas das Rektum erreicht. Die schlechte Lebensfähigkeit dauert länger und der Auswurf wird als Marker auf die Haut des perinealen Analbereichs aufgetragen. Invertiert für 2 bis 3 Minuten, so dass das rektale blinde Ende des Fötus und das Darmgas miteinander ausgetauscht werden, wobei das Hüftgelenk eine 90 ° -Flexionsposition einnimmt, sodass die Retention den P-Punkt (das Schamzentrum), den C-Punkt (das Blindgelenk) und den I-Punkt (das I-Knochen) vollständig anzeigen kann. Der tiefste Punkt) liegt zentriert am Femur trochanus und wird zum Zeitpunkt des Ausatmens, Einatmens und Weinens genommen.
Stellen Sie die I-Linie parallel zur PC-Linie durch den I-Punkt ein, und der Abstand zwischen der PC-Linie und der PC-Linie stellt die Muskelgruppe des Hebels dar. Das blinde Ende des Rektums befindet sich über der PC-Linie, und die mittlere Linie befindet sich zwischen der zweiten Linie. Oder setzen Sie den M-Punkt, dh den oberen 2/3 und unteren 1/3 Übergang der Ischialtuberositas, die mittlere Position über der M-Linie und die untere Position unter der M-Linie.
Es ist jedoch auf verschiedene Einflussfaktoren zu achten, wie z. B. unzureichendes Aufblasen des Darms, zu dicker Fötus, Bewegung des M. levator ani und Ablenkung des Röntgenprojektionswinkels, die die Richtigkeit der Position beeinträchtigen können.
2 Fistelangiographie
Die Angiographie erfordert das Bild des Dickdarms zum Zeitpunkt der Kontrastmittelinjektion und das Bild der Rektalfistel bei Abgabe des Kontrastmittels.Der doppelte Kontrast von Kolorektal und Harnröhre kann die Beziehung zwischen Rektalfistel und Harnröhre zeigen.Die Vaginalangiographie kann die Beziehung zwischen Vagina und Rektum zeigen.
Eine sorgfältige Beobachtung des Perineums nach der Geburt kann ergeben, dass in der normalen Analposition kein Anus vorhanden ist, insbesondere wenn der Fötus 24 Stunden nach der Geburt nicht entlassen wird, sollte er unverzüglich überprüft werden. Unschuldig oder mit kleinen Fisteln kommt es häufig zu einem frühen Zeitpunkt im Leben zu einer akuten vollständigen Obstruktion des unteren Darms, bei anorektaler Stenose oder bei großen Fisteln, je nach Grad der Stenose und Fistelgröße. Wochen, Monate oder sogar Jahre später gibt es Schwierigkeiten bei der Defäkation, Verstopfung, Bildung von Kotsteinen und sekundären Symptomen einer chronischen Obstruktion wie Megacolon.
2. Biopsie
Nehmen Sie ein kleines Stück Gewebe aus der submukosalen und muskulären Schicht der Rektalwand 4 cm über dem Anus, überprüfen Sie die Anzahl der Ganglienzellen und den Mangel an Ganglienzellen bei Kindern mit Megacolon.
3. Anorektale Manometrie
Bestimmung von Reflexdruckänderungen im Rektum und im Analsphinkter, Diagnose von angeborenem Megakolon und Feststellung von Verstopfung aufgrund anderer Ursachen bei normalen Kindern und funktioneller Verstopfung. Wenn der Rektum durch Schwellung stimuliert wird, erfährt der interne Schließmuskel sofort eine Reflexrelaxation, Stress Verringert, entspannt sich der innere Schließmuskel von Kindern mit Hirschsprung-Krankheit nicht nur nicht, sondern hat auch eine offensichtliche Kontraktion, die den Druck erhöht.Diese Methode kann bei Neugeborenen manchmal innerhalb von 10 Tagen zu falsch positiven Ergebnissen führen.
4. Histochemie der rektalen Schleimhaut
Dies beruht auf der Proliferation von submukosalen und myometrialen Ganglienzellen im Sakralbereich.Die hypertrophen parasympathischen Ganglienfasern setzen eine große Menge an Acetylcholin- und Cholinenzymen frei.Die chemische Menge kann verwendet werden, um die Menge und Aktivität von beiden zu bestimmen. Normale Kinder, die 5- bis 6-mal auftreten, helfen bei der Diagnose der Hirschsprung-Krankheit und können bei Neugeborenen angewendet werden.
Diagnose
Diagnose und Diagnose einer angeborenen Rektalanusdeformität
Anamnese, klinischen Manifestationen und Labordaten zufolge ist es nicht schwierig, eine Diagnose zu stellen.
Die Rektalatresie unterscheidet sich hauptsächlich von der Rektalatresie und ist ein gewisser Abstand zwischen dem blinden Ende des Rektums und dem Anus. Aufgrund der primordialen Anal-Dysplasie in der Fetalperiode sind die Symptome schwerwiegender als beim Lock-Anal und der Expansionsgrad um den Anus ist geringer als der des Lock-Anus. Hauptsächlich von Rektalatresie unterschieden.
Rektale Atresie ist ein gewisser Abstand zwischen dem blinden Ende des Rektums und dem Anus, der durch die ursprüngliche Anal-Dysplasie während der Fetalperiode verursacht wird. Die Symptome sind schwerwiegender als beim Lock-Anal. Der Schwellungsgrad um den Anus ist geringer als der des Lock-Anus.
