Tubulo-interstitielle Nephritis bei Kindern
Einführung
Kurze Einführung in die pädiatrische Nierentubulus-interstitielle Nephritis Tubulo-interstitielle Nephritis (TIN) bezeichnet eine Gruppe von nicht-suppurativen Entzündungsreaktionen, die hauptsächlich durch interstitielle Nierenläsionen gekennzeichnet sind: Die Glomeruli sind fast frei von Läsionen oder gelegentlichen leichten Läsionen, und die Nierentubuli sind betroffen. . Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,003% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Hypertonie, Anämie, akutes Nierenversagen
Erreger
Interstitielle Nephritis der pädiatrischen Tubuli
Ursache der Krankheit
Die tubulointerstitielle Nierenentzündung stellt eine große Gruppe von Nierenerkrankungen dar. Je nach Krankheitsverlauf kann die tubulointerstitielle Nierenentzündung in zwei Kategorien unterteilt werden: akute und chronische, je nach Ursache infektiöse, medikamentöse und immunologische Vermittelte und interstitielle Nephritis durch erbliche Stoffwechselstörungen.
Infektion (20%):
Einschließlich bakterieller Infektionen (Streptokokken, Staphylokokken, Diphtherie, Typhus usw.), Legionellen, Leptospira, Toxoplasma-Protozoen, Virusinfektionen usw., Nieren- oder systemische Infektionen, die durch die oben genannten Krankheitserreger verursacht werden, können TIN, jedoch keine Krankheitserreger auslösen Direkt in die Niere eindringen, aber das Immunsystem.
Arzneimittelreaktion (15%):
Übliche Antibiotika (wie Aminoglykoside, Penicilline, Cephalosporine, Amphotericin, Tetracycline, Sulfonamide, Doxorubicin, Tuberkulose-Medikamente usw.), nicht-hormonelle entzündungshemmende Medikamente (Indomethacin, Blo Fen, Aspirin usw., langfristige Exposition gegenüber Schwermetallsalzen (wie Blei, Quecksilber usw.), Antiepileptika, Anästhetika, zentralen Stimulanzien, Immunsuppressiva, Diuretika usw.
Obstruktion der Harnwege (15%):
Nierentubulus-interstitielle Schädigung durch Harnwegsobstruktion oder Reflux.
Immunologische glomeruläre Läsionen (20%):
Einschließlich anti-glomerulärer Basalmembran-Antikörper, Immunkomplexablagerung und dergleichen.
Gefäßerkrankung (10%):
Wie Nierenarteriosklerose, Nierenarterien-Thrombose oder Nierenvenenthrombose.
Stoffwechselkrankheit (10%):
Hyperurikämie, Urinnephropathie, Cystineurie, Hyperkalzämie, Langzeithypokaliämie usw.
Andere Faktoren (8%):
(1) genetische Faktoren: familiäre interstitielle Nephritis, Schwammniere, angeborene polyzystische Nierenerkrankung.
(2) Tumor: Leukämie, Lymphosarkom, Multiples Myelom usw.
(3) Strahlungsnephritis und dergleichen.
Pathogenese
1. Immunisierungsmechanismen umfassen zelluläre immunvermittelte akute interstitielle Nephritis, humorale immunvermittelte akute interstitielle Nephritis, Komplementaktivierung, ige-vermittelte (Blut-ige-Erhöhung, Blut- und Urin-Eosinophilenzahl ) und andere Mechanismen .
2. Zu den nicht-immunen Mechanismen zählen verschiedene systemische Infektionen, Medikamente und toxische Substanzen wie DIC. Aufgrund des großen Nierenblutflusses, des großen Nierenendothelzellbereichs, der hohen renalen tubulären Stoffwechselrate, des Systems zur Verdopplung des Nierengegenstroms und der Hemmung von Nierenenzymen ist die Niere anfällig für Vergiftungen.
3. Pathologische Veränderungen
(1) Mit dem bloßen Auge gesehen: Die Größe der Niere ist normal oder leicht vergrößert, und die Läsion befindet sich hauptsächlich in der Medulla, die fokal oder diffus sein kann.
(2) unter dem Mikroskop gesehen: glomerulär normalere, gelegentlich mesangiale Zellproliferation oder Halbmondbildung. Nierentubulusepithelzellen schwellen an, nekrotisieren, degenerieren, hyperplasieren, schrumpfen und reißen an der tubulären Basalmembran. Signifikantes Ödem im interstitiellen Bereich, eine Vielzahl von Zellinfiltrationen. Die Immunopathologie deutet auf eine moderate Menge an Fibrinogen-, C3-, C4- und IgG-Ablagerungen im Bereich der mesenchymalen Membran hin.
Verhütung
Prävention von tubulärer interstitieller Nephritis bei Kindern
Es gibt nicht viel Aufmerksamkeit, vor allem, um rechtzeitig eine Behandlung zu finden.
Komplikation
Komplikationen bei pädiatrischer tubulär-interstitieller Nephritis Komplikationen, Bluthochdruck, Anämie, akutes Nierenversagen
Kann durch Bluthochdruck kompliziert werden, Anämie, akutes Nierenversagen usw. auftreten und mit Nierensteinen koexistieren.
Symptom
Pädiatrische tubulär-interstitielle Nephritis Symptome Häufige Symptome Nykturie Erhöhte Lymphadenopathie Magersucht Gelenkschmerzen Ödemfieber begleitet von Hautausschlag mit hohem Fieber Bauchschmerzen Polyurie Azotämie
Die Krankheit kann in jeder Altersgruppe auftreten.
1. Typische klinische Manifestationen von Fieber, Hautausschlag, Gelenkschmerzen, AIN-Trias, kranken Kindern können in unterschiedlichem Maße Ödeme, Nykturie, Polyurie, Erbrechen, Durchfall, Anorexie, Bauchschmerzen aufweisen, Kinder können eine mikroskopische Hämaturie aufweisen. Pyurie, schwere Nierenerkrankungen können auftreten, der größte Teil der Leistung ist nicht oligurisch.
2. Verschiedene klinische Manifestationen
(1) Akutes TIN: Verursacht durch Infektion, Arzneimittelallergie, Gefäßerkrankung oder Arzneimittel-Nephrotoxizität, einige sind idiopathisch, ATIN ist durch akuten Beginn gekennzeichnet, häufig begleitet von Fieber, Hautausschlag und Blasenreizung, mehr Allergische Medikamente, schwere Fälle können akutes Nierenversagen zeigen, pathologisch hauptsächlich metamorphe Exsudation, interstitielle Ödeme, Infiltration von Entzündungszellen variieren je nach Ätiologie und Pathogenese, TIN-Patienten können auf Ödeme in der Niere, Nierenkapsel zurückzuführen sein Stretching, Patienten fühlen Rückenschmerzen, körperliche Untersuchung hat Nierenschmerzen, die gemeinsamen klinischen Manifestationen sind Patienten mit unterschiedlichem Grad an akutem Nierenversagen, und je nach den verschiedenen Ursachen können entsprechende Leistungen auftreten:
1 Infektion verursacht: mehr Schüttelfrost und Fieber, Körperschmerzen, Appetitlosigkeit und andere Vergiftungssymptome, Blut-Neutrophile, antibakterielle Behandlung ist wirksam.
2 Verursachte Arzneimittelallergie: Vorgeschichte mit nützlichen Arzneimitteln, Hautausschlag, Fieber, Gelenkschmerzen, Lymphadenopathie und anderen allergischen Symptomen im Verlauf der Medikation oder kurz nach dem Entzug, Blut-Eosinophilie und IgE erhöht, Urinsediment-Check 1 / 3 Patienten können Eosinophile finden.
3 Drogennephrotoxizität verursacht durch: Die meisten Patienten haben eine eindeutige Medikamentenanamnese, Nierentubulusepithelzellen können im Urin auftreten.
(2) Chronische TIN: hauptsächlich manifestiert als Nierentubulusinsuffizienz, wie Beteiligung der proximalen Tubuli, manifestiert als Azidose der Typ II-Nierentubuli, und Fanconi-Syndrom, wie schwere Beteiligung der distalen Tubuli, können als Typ I oder IV ausgedrückt werden Renale tubuläre Azidose.
Klinische Merkmale von 1CTIN: klinische Manifestationen sind nicht so offensichtlich wie bei ATIN, Patienten können keine Symptome haben, sorgfältige Untersuchung kann eine Vielzahl von Nierentubulus-Dysfunktion feststellen, der Blutdruck kann normal oder erhöht sein, oft leichte Proteinurie, wenn eine große Menge an Proteinurie Bei gleichzeitiger Auslösung einer glomerulären Erkrankung können CTIN- und Nierensteine, eine Balkan-Nephropathie oder der Missbrauch von Analgetika zu bösartigen Tumoren der Harnwege führen. Eine papilläre Nekrose der Nieren kann durch den Missbrauch von Analgetika, Sichelzellenerkrankungen oder chronischen Harnwegsverschluss erschwert werden Das resultierende CTIN ist gekennzeichnet durch Fieber, Hämaturie und Nierenkolik. Gelegentlich wird nekrotisches Gewebe aus dem Urin ausgeschieden. Die Anämie ist nicht proportional zum Grad der Azotämie. Sie tritt häufig bei medullärer Zystenerkrankung, Missbrauch von Analgetika und multiplem Myelom auf. Erhöhte Nykturie ist ein wichtiger diagnostischer Hinweis für viele CTINs.
Die charakteristischen pathologischen Manifestationen von 2CTIN: interstitielle Fibrose, Tubulusatrophie und mononukleäre Zellinfiltration, späte Nierenschrumpfung, unregelmäßige Form (Manifestation des Vorhandenseins von Narben), einzelne oder multiple Corpus Callosum-Expansion aufgrund von Fibrose Eingehüllt ist der Tubulus deformiert, die Basalmembran des Tubulus ist verdickt und es kann im späteren Stadium zu sekundären glomerulären Veränderungen und Nierengefäßerkrankungen kommen. Aufgrund des stärker interstitiellen Medulla sind Medulla und Nippel durch den Nierentubulus schwer betroffen Jedes Segment hat die Funktion, Natriumionen wieder zu absorbieren. Daher kann jede durch primäres CTIN verursachte Schädigung der Nierenröhrenepithelzellen ein bestimmtes Ausmaß erreichen, was einen unangemessenen Verlust von Natriumionen verursachen kann, der klinisch bewertet werden sollte. Die Aufmerksamkeit des Arztes ist: Primäre CTIN tritt im Allgemeinen nicht auf Natriumretention, und CTIN durch sekundäre CTIN und Gefäßerkrankungen, oft begleitet von Natriumretention, manifestiert als Ödem und Bluthochdruck, verursacht, konsultieren Sie die Geschichte, um TIN zu finden Ursachen oder Ursachen, typische klinische Manifestationen wie Fieber, Hautausschlag, Gelenkschmerzen oder unerklärliches Nierenversagen, allergische systemische Symptome, Labortests auf erhöhten Serum-IgE, erhöhte Eosinophilenzahl im peripheren Blut 2-Mikroglobulin im Urin erhöht, Hypokaliämie, Urin weist rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen und weiße Blutkörperchen auf, Nierenfunktionsstörungen müssen, falls erforderlich, zur Bestätigung der Diagnose einer Nierenbiopsie unterzogen werden.
Untersuchen
Interstitielle Nephritis der pädiatrischen Tubuli
Die Niere hat fünf Hauptfunktionen, nämlich die Ausscheidung von Stoffwechselabfällen, die Rückresorption nützlicher Filtrationssubstanzen, den Wasser- und Elektrolythaushalt, den Säure-Basen-Haushalt und die endokrine Funktion. Das tubulointerstitielle System macht etwa 95% des gesamten Nierenvolumens aus, und das tubulointerstitielle System ist der Hauptstandort für die Ausführung dieser Funktionen. Daher kann TIN als ein Fehler dieser fünf Funktionen ausgedrückt werden.
1. Allgemeiner Urintest
(1) Urinsedimentuntersuchung: Die Veränderung des Urinsediments variiert mit der Grunderkrankung.Im Allgemeinen kann ein Urinsediment in moderaten roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen, tubulären Nierenepithelzellen und Abgüssen beobachtet werden. Nierentubulusepithelzellen und ihre Abdrücke sind für die Diagnose von TIN von großem Wert. Nierentubulusepithelzellen sind in normalen menschlichen Urinsedimenten nicht leicht zu erkennen und, falls sie gefunden werden, ein direkter Hinweis auf eine tubuläre Schädigung. Normale Menschen können in konzentriertem saurem Urin nur eine geringe Menge transparenten Gipses sehen. In jedem Fall weisen ein schlauchförmiger Gipsverband oder ein körniger Gipsverband im Urin, ein transparenter Gipsverband in einem nicht konzentrierten sauren Urin oder eine große Anzahl transparenter Gipsverbände in konzentriertem sauren Urin auf eine Schädigung des Nierenparenchyms hin. Infiziert durch Infektion, gibt es mehr weiße Blutkörperchen im Urin und die mittlere Urinkultur kann positiv sein. Aufgrund einer Arzneimittelallergie hat ein Drittel der Patienten Eosinophile im Urinsediment, und auch die Eosinophile im Blut können erhöht sein.
(2) Urinproteinanalyse: Der tägliche Urinproteingehalt von TIN beträgt normalerweise weniger als 1,5 g und es handelt sich um eine kleine tubuläre Proteinurie, die zum quantitativen Nachweis kleiner Proteine oder zur Elektrophorese von Proteinscheiben im Urin verwendet werden kann.
2. Beim Nierenfunktionstest ATIN ist der Verlust der Nierenfunktion meist vorübergehend, während der Verlust der Nierenfunktion durch CTIN negativ ist. Die Beeinträchtigung der Tubulus-Interstitial-Funktion ist besonders signifikant. Form und Ausmaß der Funktionsstörung hängen mit der Lokalisation und dem Ausmaß der Schädigung des Tubulointerstitials durch Virulenzfaktoren zusammen.
(1) Verringerte aktive Ausscheidungsfunktion der Nierentubuli: Wenn einige Substanzen (organische Anionen) aus den Nieren ausgeschieden werden, werden auch die proximalen Tubuli aktiv ausgeschieden, während der Glomerulus gefiltert wird. Nachdem die renale tubuläre aktive Ausscheidungsfunktion abnimmt, kann die Blutharnsäurekonzentration ansteigen und die renale Ausscheidungsrate einiger anionischer Arzneimittel verlangsamt sich ebenfalls. Die Clearance-Rate wurde reduziert, als der Phenolrot-Ausscheidungstest klinisch durchgeführt wurde. Gegenwärtig wird der Phenolrot-Ausscheidungstest in der klinischen Praxis häufiger angewendet.Es wird allgemein angenommen, dass die Abnormalität der Testergebnisse darauf hindeutet, dass die Ausscheidungsfunktion der proximalen tubulären Epithelzellen verringert ist. Bei der tatsächlichen klinischen Anwendung weist der Phenolrot-Ausscheidungstest die folgenden Mängel auf:
1 wird durch einen wirksamen Nierenplasmastrom beeinflusst.
2 wird von der Anzahl der gesunden Niereneinheiten [oder der glomerulären Filtrationsrate (GFR)] beeinflusst. Gesamtphenolrot-Ausscheidungsrate = einzelne Nephronphenolrot-Ausscheidungsrate x Gesamtphenolrot-Ausscheidungsrate des Nephrons = einzelne Nephronphenolrot-Ausscheidungsrate x Gesamtzahl der Nephrons.
3 ist durch die Genauigkeit der Methode der Urinretention begrenzt.
(2) Verringerte renale tubuläre Reabsorption: Unter normalen Umständen werden kleine Moleküle der glomerulären Filtration, wie Aminosäuren, Glucose und kleines Molekül Globulin, fast durch die proximalen Tubuli reabsorbiert und gehen selten verloren. Nach einer Schädigung des proximalen Tubulus ist die Reabsorptionsfunktion reduziert und es kann zu niedermolekularer Proteinurie, Aminosäureurie oder Diabetes kommen. In schweren Fällen kollabiert die proximale tubuläre Reabsorptionsfunktion vollständig und manifestiert sich als Fanconi-Syndrom (eine gleichzeitige Reabsorption von Glucose, Aminosäuren und Carbonaten). Derzeitige Methoden zur Untersuchung der renalen tubulären Reabsorption sind:
1 Ausscheidungsrate von 2-Mikroglobulin im Urin: Bei normaler 2-Mikroglobulinkonzentration im Serum deutet eine erhöhte Ausscheidung im Urin auf eine Abnahme der Funktion der proximalen tubulären Reabsorption kleiner Moleküle hin. Die klinische Bedeutung der Urin-Lysozym-Untersuchung ist ähnlich der von 2-Mikroglobulin. Bei leichtem bis mittelschwerem chronischem Nierenversagen kann eine Verringerung der Anzahl der Nephrone jedoch manchmal den Effekten einer verringerten proximalen myokardialen Reabsorption von niedermolekularen Proteinen entgegenwirken: Gesamt-2-Mikroglobulinausscheidung = Einzel-Nephron-2-Mikroglobulinausscheidungsrate × Gesamtnephron-Gesamt-2-Mikroglobulin-Ausscheidungsrate = einzelne Nephron-2-Mikroglobulin-Ausscheidungsrate × Gesamtnephron-Gesamt-2-Mikroglobulin-Ausscheidungsrate = einzelne Nephron-2-Mikroglobulin-Ausscheidungsrate × Gesamtzahl der Nephrone Gesamt-2-Mikro Globulin-Ausscheidungsrate = Ausscheidungsrate von 2-Mikroglobulin für ein Nephron × Gesamtzahl der Nephrone.
2 Urinproteinscheibenelektrophorese: Die Urinproteinscheibenelektrophorese (Natriumdodecylsulfat-Polyacrylamid-Gelelektrophorese) zeigt eine Proteinurie auf der Basis kleiner Proteine, wenn die Proteinkonzentration kleiner Plasmamoleküle nicht abnormal ansteigt. Dies legt nahe, dass das proximale Tubulus die Funktion von niedermolekularen Proteinen reabsorbiert.
3 Glukosemaximal-Reabsorptionstest: vom proximalen Tubulus zum distalen Tubulus haben die Funktion, Glukose zu resorbieren, hauptsächlich jedoch im proximalen Tubulus. Daher ist der Nierentubulus geschädigt und es ist leicht, Nierenglukose und Urin zu verursachen. Ähnlich wie beim Prinzip der 2-Mikroglobulinausscheidungsrate wird die maximale Reabsorptionsfunktion von Glucose durch die Gesamtzahl der Nephrone und die Funktion einzelner Tubuli beeinflusst. Daher sollte die genaue klinische Signifikanz der Ergebnisse des abnormen oder normalen Glucosereabsorptionstests speziell analysiert werden.
4 Aminosäurenuntersuchung im Urin: Die Aminosäurenausscheidung im Urin nahm signifikant zu, nachdem die Reabsorptionsfunktion der renalen tubulären Aminosäuren abgenommen hatte.
Diagnose
Diagnose und Diagnose der tubulären interstitiellen Nierenentzündung bei Kindern
Diagnose
1. Verstehen Sie, dass die Ursache von TIN viele TIN-Ursachen haben kann. Zusätzlich zu idiopathischem TIN können alle TIN-Ursachen gefunden werden. Das Verstehen der Ursache ist eine wichtige Voraussetzung für die korrekte und rechtzeitige Diagnose von TIN.
2. Finden Sie rechtzeitig den diagnostischen Hinweis auf eine TIN.Die Patienten sollten die Möglichkeit einer TIN in Betracht ziehen, wenn die folgenden Zustände auftreten, und eine umfassende Nierenuntersuchung durchführen, um die Diagnose einer TIN zu bestätigen oder auszuschließen.
(1) Patienten mit unerklärlicher Nierenanämie, Nierenhypertonie (sekundäre TIN), Nykturie.
(2) Es liegt kein Schock, akuter Blutvolumenmangel usw. vor. Plötzliche Oligurie oder nichtoligurisches akutes Nierenversagen.
(3) Akutes Nierenversagen tritt aufgrund chronischen Nierenversagens auf (Basiskreatininkonzentration <250mol / L, tägliche Serumkreatininkonzentration steigt über 45mol / L, Basiskreatininkonzentration> 250moL / L, Serumkreatininkonzentration steigt um 90mol / L pro Tag Oben) oder subakutes Nierenversagen (erhöhte Serumkreatininkonzentration pro Tag, jedoch nicht mit der Rate eines akuten Nierenversagens), kann ein akutes Nierenversagen eine Oligurie oder eine Nichtoligurie sein.
(4) Chronisches Nierenversagen mit Beeinträchtigung der tubulären Interstitialfunktion der Niere.
(5) Im Urin wurde nekrotisches Gewebe gefunden.
3. TIN nachweisen Falls erforderlich, eine Nierenbiopsie durchführen.
Differentialdiagnose
1. Eine Nierenbiopsie kann ATIN und CTIN identifizieren.
2. Notwendigkeit, eine Vielzahl von primären und sekundären Nephritis zu identifizieren.
3. Patienten mit Nierenversagen müssen von Nierenversagen unterschieden werden, das durch eine prerenale, postrenale oder andere Nierenpathogenese verursacht wird.
